眼眶横纹肌肉瘤简介

眼眶横纹肌肉瘤

眼眶横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的眼眶恶性肿瘤，发病年龄早，病情发展迅速，治疗困难，预后不佳。肿瘤多发生于10岁前，男性多见。肿瘤起源于中胚叶多潜能干细胞，组织学上将横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型和多形性。

眼眶横纹肌肉瘤发病原因

尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史，但与发病的确切关系尚不清楚。

眼眶横纹肌肉瘤症状

发病年龄多在10岁以下，临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块，同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位，但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位，使上睑前隆，甚至遮盖眼球（图1）。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快，眼球突出度数天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，出现眼睑闭合不全，结膜水肿充血、坏死和结痂，严重者角膜完全暴露，干燥混浊。肿瘤内部出血可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快，波及眶前部，眶缘常可触及肿物，中等硬度，轻度压痛，不能推动;有些肿瘤呈弥漫浸润性发展，表现为局部皮下发硬，缺乏明显的边界，皮肤温度增高，伴有水肿充血和眼球突出，如同眶蜂窝织炎。肿物也可通过结膜发现，呈粉红色隆起，表面血管增生、扩张。肿物也可呈息肉状，自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血，眼睑见紫黑色瘀斑（图2），如同转移性神经母细胞瘤所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。

横纹肌肉瘤发展速度快，肿瘤占据眶内大部分体积，同时压迫眼外肌，患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，眼底可见视盘水肿，脉络膜皱褶和静脉扩张，此时多已丧失视力。肿瘤初起可无自觉疼痛，后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可致疼痛，患儿哭闹不止。

对于儿童患者，眼球突出或眶部肿块发展迅速，特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者，均有提示诊断价值。影像学检查对诊断有帮助，其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。

眼眶横纹肌肉瘤治疗方法

1、活检确诊后，如肿物局限眶内，无骨质破坏者，可作眶内容剜除，术后加放射疗和化疗。

2、先作放射治疗或化疗，然后手术。

3、全身支持疗法。

随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善，横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断，在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除，而改进为手术、放射和药物综合治疗，疗效大为提高。据Wharam 等报告眼睑和眼眶横纹肌肉瘤127例采用综合疗法，3 年生存率达93%。但也应认识到，横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤，在临床上必须强调早期诊断，及时治疗，密切随访。特别注意的是要坚持治疗。