疾病百科 看看小儿霍奇金病是什么

小儿霍奇金病是什么原因

1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起，通常是RNA病毒。目前，从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特（Burkitt）淋巴瘤的发生与Epstein-Barr（EB）病毒有密切关系。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关，由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3～4倍。

2.免疫因素 一些先天性免疫缺陷病，如无丙种球蛋白血症，较易发生淋巴瘤；肾移植接受免疫治疗者，其发生肿瘤的危险性比正常人高200倍，其中1/3是淋巴瘤。又如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血等自身免疫性疾病，易并发淋巴瘤。HD患者常有淋巴细胞转化率和玫瑰花结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷表现。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降，以IgM下降明显，特别是淋巴细胞减少型尤著，说明体液免疫亦有缺陷。

3.遗传和环境因素 文献报道，HD和其他恶性淋巴瘤可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3～5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍，而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道组织相容性抗原（HLA-A）与HD有明显关系，即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病，如先天愚型、先天性睾丸发育不全者，淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示，HD的发生可能和环境有关；也有报道其发生与服用苯妥英钠（大仑丁）及接触家畜特别是兔有关。

小儿霍奇金病的症状表现

1.发病年龄和性别 学龄及学龄前儿童发病较多，多数报道最小年龄为2、3岁，多为2岁以上儿童，偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性，男女比例达3∶1以上。

2.发病方式及原发损害部位 本病多起自淋巴结，特征为无痛性淋巴结肿大，但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月，增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关。多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病，占60%～90%，并沿相邻的淋巴通路扩散，病程进展较缓慢；有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下，而首先累及脾脏及脾门淋巴结；少数以顽固性咳嗽开始，经X线检查发现纵隔肿块。也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大，经活体组织检查而确定诊断。偶有原发损害在深部淋巴组织，有时虽发热、贫血等全身症状已很明显，但仍难于确定诊断。

3.全身症状 非特异性症状包括发热、乏力、厌食、轻度消瘦、瘙痒。原因不明38℃以上发热或周期性发热、6个月内体重减轻10%以上、大量盗汗时应想到本病。

4.淋巴结肿大 无痛性锁骨上、颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见，淋巴结质硬有橡皮样感觉。约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润，引起咳嗽等气管、支气管受压症状。肿瘤原发于锁骨上、颈部较多见，腋下、腹股沟、腹腔淋巴结为原发者相对少见。肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

5.可合并免疫功能紊乱 如合并免疫性溶血性贫血，有贫血、黄疸、网织红细胞升高、Coombs试验阳性。合并免疫性血小板减少症时，有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高、骨髓巨核细胞成熟障碍。

6.临床分期 准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提。分期可分为临床分期，指临床检查所发现的侵犯范围；病理分期（PS），系包括剖腹探查、外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

（1）国际分期：目前国内外均采用1971年的Ann Arbor会议修改的分期方案，1989年在英国Cotswalds举行的会议对此方案作了补充及修改（表2）。它包括了原来Ann Arbor分期所没有的特征，如表现形式、年龄、性别、纵隔肿块的评价、血清LDH、白蛋白、总淋巴细胞计数及侵犯淋巴结的数目。除年龄外，该国际分期修正方案也适用于儿童。根据病变侵犯的解剖部位，界定疾病分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。

（2）临床分期（CS）：各期还根据有无全身症状分为A和B两组，无全身症状者为A组，有则为B组。

①全身症状包括：

A.体重减轻，就诊前6个月内无其他原因体重减轻10%以上。

B.发热，原因不明的发热，体温经常在38℃以上。

C.盗汗，夜间或入睡时出汗。

②检查项目及分期程序：临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下：

A.常规检查项目：

a.病史：特别注意有无“B”组症状，活体组织标本的检查与复审。

b.全身体检：特别注意淋巴结肿大，包括滑车上淋巴结、咽淋巴环、肝脾肿大、骨压痛。

c.实验室检查：血细胞计数、血沉、尿素氮、尿酸、电解质、肝功能测定，骨髓液抽吸及活检。

d.放射学检查：胸部摄影，双足淋巴造影，静脉尿道造影。

B.必要时检查项目：胸部和腹部的CT扫描；剖腹探查，淋巴结与肝脏活检，脾脏切除；骨骼放射摄影，放射性核素骨显像；67Ga闪烁扫描图。