什么是婴儿痉挛症
婴儿痉挛性痉挛又称West综合征,是婴儿和婴儿特有的病症。这种病好发于男婴,多数发生于1岁以内。大脑发育异常、围产期脑损伤、遗传代谢疾病、结节性硬化等是导致儿童脑损伤的重要原因。
婴儿痉挛的典型特征是经常性痉挛。这种痉挛发作很突然,时间很短,但很强烈,并以全身肌肉痉挛为特征。孩子的头、颈、躯干前屈,双手向外伸,表现为“迎宾式发作”。每次痉挛发作的时间一般为0.5到2秒。
抽筋的频率很高,有时候几分钟之内就会有十几次。癫痫发作的次数在昼夜间无显著差异。一些儿童在醒来后痉挛发作的频率更高。另外,孩子可能会出现嗜睡,爱抚,吃东西,这些都可能使痉挛更加严重。
临床发作具有三个特征:单一发作持续时间非常短暂,头部和上半身前屈;单一的痉挛在短期内成串发生。部分患儿痉挛发作的症状较少,有的表现为伸展性动作,有的表现为上肢屈伸,有的则表现为混合型。
多数婴幼儿发病后表现出不同程度的智力退化,超过90%存在智力低下,与同龄儿童相比,智力发展明显滞后。语言障碍,行走,站立困难。
婴儿痉挛症的 EEG特点是:发作间隔期呈弥漫性、非对称、快慢不一、无规律的高波幅慢波,同时伴有棘波、尖波和多棘波,其波形和波幅每时每刻都在变化,无规律可循,被称为高节律失调。脑电图显示,同一儿童高幅失律模式在不同时段有显著的动态变化及差异。发作期 EEG表现多样,以全脑高波幅慢波为基础,以全脑背景波幅突然下降为特征,持续一秒到几秒不等。
参考资料:黄希顺主编;魏春风,黄圣明副主编;尹景岗(加拿大),章晓富,黄丽娟编著.癫痫防治300问 第3版.金盾出版社.2015.01.
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