颅缝早闭怎么办

　　新生儿出生时即有前、后囟门，其分别位于头的顶部及枕后部。这两个区域只有头皮覆盖而没有骨头。正常情况下，前囱门的大小约为1.5×2cm2，外观平坦或稍内凹。出生后的数月里，前囟门会随着头围的逐渐增大而略微增大，在6个月后，由于颅骨逐渐发生骨化而渐渐变小。前囟门的闭合时间多为1岁-1岁半。后囟门较小，多在出生后的2-3个月时就闭合了。

　　新生儿的多块颅骨之间还存在着正常的骨缝，其中包括额缝、双侧冠状缝、矢状缝、双侧人字缝。额缝通常在出生后2年骨化融合，而冠状缝则直到24岁时才完全融合。骨缝的链接使得相邻的骨板可相互活动，来自于颅内脑组织生长的对称性力量，使得颅骨具有典型的圆形形态。

　　一、原发性颅缝早闭又称狭颅症或颅缝骨化症，是一种病因不明的颅骨先天发育障碍疾病，发病率约为5-6/10000，由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致骨性颅腔过于狭小而不能适应脑的正常发育，可表现为脑组织受压、癫痫发作、颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常等症状。

　　临床表现：患儿多由家属发现头颅畸形前来就诊。其它常见症状包括：癫痫、智力低下、发育迟缓、头痛、呕吐、面部畸形等。

　　辅助检查包括：颅骨X光平片，颅脑CT，特别是三维重建的颅脑CT，可以清晰的显示早闭的颅缝，以及观察患者脑组织的发育情况。

　　治疗方法：首选手术，手术方法包括颅骨松解术和颅骨重建术。手术时间越早，手术效果越满意，如矢状缝早闭的患者可在生后2个月即可进行手术，切除范围包括从冠状缝到人字缝沿矢状缝骨性隆起中间切除5cm宽骨片，并去除骨膜。为确保手术效果，还应行双侧冠状缝、人字缝切开及双侧楔形截骨术。术中应避免患者大量失血。

　　治疗效果及预后：随着外科技术的发展，颅缝早闭的预后效果多数满意，但许多复杂的多骨缝闭合需要神经外科、整形外科的合作，有时二次手术也不可避免，所以长期随访十分必要。

　　二、继发性颅缝早闭：通常是全骨缝闭合，原因多见于代谢障碍如维生素D缺乏，甲状腺功能亢进，红细胞增多以及医源性的脑室-腹腔过度分流。如果出现明显畸形，也必须行手术治疗。

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