巨人症症状

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巨人症的症状

1、巨人症的症状

1.1、移动缓慢:巨人症的患者大多数移动都是比较缓慢的。在它们的世界里想要灵活运动的话似乎是一件痴心妄想的事情。

1.2、个子超高:在外表来看,此病的患者比正常的人的身高要高出许多。这是此病的主要症状之一。虽然“站得高,看得远”,但是“高处不胜寒”,他们的世界是寂寞的。

1.3、其他:巨人症状患者的身高总和他们的父母身高成反比,他们父母的身高会比较正常,但是自己的身高却是异常突兀。

2、什么是巨人症

系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。

3、巨人症的鉴别诊断

应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。

皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。

空泡蝶鞍多见于女性,尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,有时剧烈,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲,良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。

巨人症的原因和检查

1、原因:垂体性:占绝大多数。包括gh细胞增生或腺瘤、gh/prl细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。垂体外:异源性gh/及或ghrh分泌肿瘤。

2、检查:gh测定:基础值>15ug/l,活动期高达100ug/l以上(正常<5ug/l)。

3、检查:生长介素明显升高(正常值75～200ug/l)。

4、检查:血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测gh。正常服糖后gh1h降至1ug/l以下2h降至5ug/l以下,4h后回升至5ug/l以上。本病gh呈自主性分泌不受抑制。

5、检查:钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

6、检查:x线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出。

巨人症的护理

1、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。

2、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。

3、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理。

4、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍等。

5、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。