丑角样鱼鳞病是什么

聪康网为大家提供关于先天性丑角样鱼鳞病、丑角样鱼鳞病存活、丑角样鱼鳞病好可怕、丑角样鱼鳞病是什么，希望对大家能有帮助，一起来看看吧！

1、丑角样鱼鳞病是什么

丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型,胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重,预后更差,多在子宫内死亡或早产,侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。

2、丑角样鱼鳞病的临床表现

丑角样鱼鳞病常具有显着的临床表现,临床特点主要有皮肤于胚胎发育时即受累,胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块,双耳缺如或发育不全,有显着唇外翻及睑外翻,丑角面容,多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

丑角样鱼鳞病也是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型。

3、丑角样鱼鳞病的用药治疗与疾病诊断

3.1、用药治疗

无满意疗法,可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

中医疗法:

治法:健脾养血润肤。

方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

外用药物:可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

3.2、疾病诊断

患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显着的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

丑角鱼鳞病也是属于鱼鳞病的一种,但是很多人对于这些鱼鳞病的认识只是较为不美观,没有什么太大的影响。其实,丑角鱼鳞病的危害是非常大的。我们一起来关注下吧。

1、影响下一代:丑角鱼鳞病的危害具有遗传性,大多鱼鳞病为常染色体隐性遗传方式。并会引起相关的综合症,如:鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征;鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征;毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征;鱼鳞病侏儒智能障碍综合征;智能障碍癫痫鱼鳞病综合征;鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征。

2、丑角鱼鳞病对精神也有影响:丑角鱼鳞病将遗传到下一代,给人带来经济和精神上的双重负担,这就是鱼鳞病的危害最为致命的。

1、鱼鳞病患者应该多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜。如新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、西红柿、萝卜等。多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,还有如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等,对皮肤干燥有好处。新鲜的蔬果含有丰富的维生素,可以补充身体维生素,经常吃新鲜蔬果很有好处。

2、麻枣糖:蜂蜜500g、冰糖300g,黑芝麻60g,乌枣200g、先将乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,加入黑芝麻,再将蜂蜜熬制,待成膏时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖块大小,鱼鳞病病人经常食用。